A lo largo de su vida, las personas con hemofilia tienen que luchar con las complicaciones de su enfermedad, siendo una de las más temidas la aparición de inhibidores o anticuerpos que neutralizan el tratamiento que se tienen que administrar.
Cuando esto ocurre, las hemorragias son más frecuentes y pueden ser de mayor gravedad, ya que esa sustancia generada por el propio organismo del paciente, impide que el factor administrado no ejerza su función de detener los sangrados.
La doctora Ana Bastardo, especialista en hematología y profesora de la Universidad de Oriente (UDO), explicó que “los inhibidores se pueden presentar en Hemofilia A por deficiencia del factor VIII de coagulación, y en Hemofilia B por falta del factor IX, pero son mucho más frecuentes en la primera y más aún en la forma clínica severa”.
El riesgo de desarrollo de inhibidores es complejo y multifactorial. Puede deberse a variables como: tipo de alteración genética (mutación) que genera la enfermedad en el paciente, raza (son más frecuentes en hispanos y afro-descendientes), número de exposiciones al medicamento e intensidad del tratamiento.
También puede originarse por episodios de hemorragias graves y/o asociadas a cirugías, procesos infecciosos e inflamatorios, historia familiar de inhibidores, tipo de productos utilizados, entre otros factores.
“Se debe sospechar la presencia de un inhibidor cuando hay falla a un tratamiento que anteriormente era efectivo. Se debe vigilar y hacer pesquisa de estos durante las primeras 20 a 50 exposiciones al producto y luego de situaciones consideradas de riesgo”, señaló la especialista.
Cambios en el paciente
La doctora Ana Bastardo explicó que el caso de la Hemofilia A severa, el rechazo a la medicación que produce el anticuerpo, no genera cambios en el patrón de sangrado, es decir, sigue siendo el mismo pero el paciente no mejora después de la administración del factor.
Sin embargo, las formas leves y moderadas pueden cambiar su patrón clínico y comportarse como forma severa (más sangrado). En los casos de Hemofilia B, los pacientes con inhibidores pueden presentar reacciones alérgicas severas y alteraciones renales con la aplicación del factor IX.
Destacó que “debido a que estos dos factores se hacen inefectivos, deben recibir otro tipo de productos, que incluyen el factor VII recombinante y el Concentrado Complejo Protombínico activado, llamados agentes by pass, para hacer que los otros vuelvan a ser efectivos”.
Este tratamiento de inmunoterapia “implica la administración regular, continua y prolongada del concentrado anti-hemofílico, para inducir al sistema inmunológico del paciente a detener la producción del inhibidor, lográndose así restablecer la eficacia del factor de reemplazo administrado”, señaló.
No aplicarlo, genera problemas complejos sobre todo en los casos de hemorragias severas que pueden llevar a discapacidad por lesiones articulares, limitan la realización de procedimientos quirúrgicos requeridos, aumentan el riesgo de muerte y exponencialmente el costo del tratamiento, advirtió la especialista.
Por tal motivo, recomendó evitar en lo posible aquellas situaciones asociadas con la posibilidad de desarrollar anticuerpos para un mejor control de los episodios hemorrágicos, y por ende tener una mejor calidad de vida.
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